Hay un enfoque continuo en la prestación de atención segura y de alta calidad a los pacientes en anestesiología. La optimización del paciente antes de recibir anestesia es crucial para garantizar atención óptima. La optimización del paciente pediátrico con enfermedad de células falciformes (SCD) ha sido un área de interés continuo, dada su incidencia y las implicaciones perioperatorias de la enfermedad. Los niños con SCD tienen un perfil de riesgo perioperatorio diferente al de los adultos debido al efecto acumulativo de los GR falciformes sobre la disfunción de los órganos finales.

La SCD es un defecto hematológico frecuente que consiste en la sustitución del ácido glutámico por valina en la cadena beta de la hemoglobina y que se produce en aproximadamente 1 de cada 365 nacimientos en la población afroamericana. En Estados Unidos, aproximadamente entre 70.000 y 100.000 personas tienen SCD, que afecta al 2,6 % de los individuos de origen mediterráneo, asiático y africano¹. Los pacientes pueden ser homocigotos (HbSS), heterocigotos (HbSC) o tener una talasemia asociada (Hb-S-beta⁰ o Hb-S-beta⁺). Las manifestaciones clínicas más graves se dan en pacientes con HbSS y Hb-S-beta⁰. Cuando los glóbulos rojos (RBC) de estos pacientes se desoxigenan, sufren una polimerización que provoca la deformación de los RCB (es decir, drepanocitosis), la hemólisis subsiguiente y la vasooclusión². Este daño en los RBC, precipitado por la hipoxemia, la hipotermia, la hipovolemia, la infección, el dolor, el estrés y la cirugía, puede inhibir el flujo sanguíneo y causar lesiones isquémicas, produciendo los síntomas de una crisis drepanocítica, como crisis de dolor, síndrome torácico agudo, daño orgánico crónico y complicaciones musculoesqueléticas.

La cirugía y la anestesia general plantean retos a la hora de mantener la homeostasis para disminuir los desencadenantes fisiológicos que podrían precipitar una crisis drepanocítica. Los niños con SCD tienen un mayor riesgo de sufrir las siguientes complicaciones posoperatorias, con una incidencia de síndrome torácico agudo (ASC) del 3,08 %, derrame cerebral del 0,2 % y una mortalidad a los 30 días del 0,2 %³. La hidratación intravenosa, la termorregulación y una oxigenación adecuada forman parte del tratamiento perioperatorio destinado a prevenir las crisis drepanocíticas^4,5. Como en muchas circunstancias, el juicio clínico del equipo perioperatorio es imprescindible para determinar el riesgo frente al beneficio de una transfusión preoperatoria en un paciente con SCD.

Los procedimientos pediátricos más frecuentes son de riesgo bajo a moderado (por ejemplo, inserción de un tubo de compensación de presión, colecistectomía laparoscópica, amigdalectomía/adenoidectomía, esplenectomía laparoscópica, reparación de hernia umbilical, apendicectomía laparoscópica y tubos de miringotomía), en comparación con los adultos, quienes pueden someterse a procedimientos de mayor riesgo (p. ej., cirugía cardiaca y revascularización cerebral)^{4- 10}. Además, limitar las transfusiones de sangre innecesarias en niños es una consideración importante para evitar la aloinmunización, la sobrecarga de volumen y la inmunosupresión^11-13. La incidencia de aloinmunización en la SCD oscila entre el 7 % y el 58 % dependiendo de la edad, el número de transfusiones previas y el uso de la compatibilidad fenotípica de eritrocitos. Los niños con antecedentes de aloanticuerpos múltiples, reacción hemolítica retardada a la transfusión o hemólisis tienen un mayor riesgo de resultados adversos secundarios a la transfusión; por lo tanto, antes de cualquier eventual transfusión debe la condición del paciente debe ser cuidadosamente evaluada^14,15.

Continúa la controversia sobre la estrategia de transfusión preoperatoria adecuada en pacientes con SCD

La decisión de administrar una transfusión de sangre preoperatoria forma parte de la estrategia de optimización de los pacientes con SCD por parte de los hematólogos y los profesionales de la anestesia para disminuir el porcentaje de RCB falciformes. La esperanza es disminuir potencialmente el riesgo de complicaciones perioperatorias, sobre todo en pacientes con SCD de alto riesgo; sin embargo, la literatura sobre este tema ha mostrado resultados ambiguos⁵. Aunque las directrices de la Sociedad Americana de Hematología 2020 sugieren una transfusión preoperatoria hasta un nivel de hemoglobina de 9 o 10 g/dL en todos los pacientes con SCD sometidos a cirugías que requieran anestesia general de más de una hora de duración, sigue habiendo controversia sobre la estrategia de transfusión preoperatoria adecuada teniendo en cuenta las pruebas actuales⁶.

Los estudios en niños sobre transfusiones preoperatorias en niños con SCD no abundan. Por ejemplo, Transfusion Alternatives Preoperatively in Sickle Cell Disease fue un ensayo controlado aleatorizado que comparó la incidencia de complicaciones perioperatorias en pacientes que recibieron o no una transfusión preoperatoria. El ensayo, que incluyó tanto a adultos como a niños, informó de una menor incidencia de complicaciones perioperatorias en los pacientes que recibieron una transfusión preoperatoria frente a los que no la recibieron⁷. El brazo de transfusión consistió en 1) una transfusión simple para aumentar la hemoglobina (Hgb) transfundida a 10 g/dL en aquellos pacientes con una Hgb inferior a 9 g/dL o 2) una exanguinotransfusión parcial para disminuir el porcentaje de Hgb S (hemoglobina falciforme) a menos del 60 % en aquellos pacientes con una Hgb superior a 9 g/dL. Los pacientes que recibieron una transfusión preoperatoria tuvieron un menor riesgo de síndrome torácico agudo posoperatorio y de complicaciones potencialmente mortales (p = 0.023). No hubo diferencias en las crisis de dolor posoperatorio, la duración de la estancia hospitalaria ni las tasas de reingreso. Este estudio fue pequeño (n = 67) y heterogéneo, 40 niños y 27 adultos, lo que dificultó la cuantificación del beneficio de la transfusión preoperatoria en niños con SCD.

Mientras que el estudio de arriba estaba dirigido a las exanguinotransfusiones simples frente a las parciales, otro ensayo multicéntrico aleatorizado ha evaluado los resultados en pacientes con SCD después de una exanguinotransfusión simple frente a una exanguinotransfusión⁵. Los participantes de este estudio fueron aleatorizados preoperatoriamente para recibir un régimen de exanguinotransfusión para disminuir el nivel de Hgb S a menos del 30 % o un régimen con una exanguinotransfusión simple para aumentar el nivel de Hb a 10 g/dL. La colecistectomía, la cirugía de cabeza y cuello, y la cirugía ortopédica fueron las intervenciones más frecuentes en el estudio; y los niños representaron más del 90 % (n = 502) de la cohorte. Se produjeron complicaciones relacionadas con la transfusión en el 14 % del grupo de exanguinotransfusión y en el 7 % del grupo de exanguinotransfusión simple. La incidencia de síndrome torácico agudo postoperatorio fue del 10 % en ambos grupos⁵. La exanguinotransfusión simple fue tan eficaz como la exanguinotransfusión para prevenir las complicaciones perioperatorias en pacientes con SCD.

Sin embargo, las observaciones de los estudios de arriba difieren de las de un estudio que evaluó los datos de resultados relacionados con la SCD y las transfusiones de sangre de la base de datos pediátrica del Programa Nacional de Mejora de la Calidad Quirúrgica (NSQIP) del American College of Surgeons. En ese estudio, una cohorte retrospectiva de 357 niños con SCD, sometidos a cirugía de riesgo bajo a moderado (colecistectomía laparoscópica, esplenectomía o apendicectomía), no sugirió diferencias en las tasas de reingreso a los 30 días, infecciones del sitio quirúrgico dehiscencia de la herida, neumonía, reintubación no planificada, tromboembolismo venoso, infección urinaria, transfusión postoperatoria, paro cardíaco, derrame cerebral, sepsis y muerte en los niños a los que se transfundió preoperatoriamente frente a los que no (p = 0.80)⁸. La tasa de complicaciones quirúrgicas a los 30 días no difirió entre los grupos (p = 0.84). Otros análisis de subgrupos, definidos por un hematocrito preoperatorio superior al 27.3 % o inferior al 27.3 %, no mostraron diferencias en la crisis drepanocítica posoperatoria en los niños transfundidos frente a los no transfundidos. La transfusión preoperatoria, además, no se asoció con una tasa reducida de transfusiones posoperatorias en esta cohorte.

No se recomienda la transfusión rutinaria de sangre preoperatoria en niños con SCD

Así las cosas, las pruebas actuales que apoyan la transfusión preoperatoria sistemática en niños con SCD no son consistentes ni concluyentes y no favorecen la transfusión de sangre preoperatoria sistemática. Por lo tanto, la decisión de hacer una transfusión preoperatoria debe ser específica para cada paciente, teniendo en cuenta el genotipo de la SCD, la hemoglobina basal, la gravedad de la enfermedad, la clasificación de riesgo de la cirugía y los antecedentes de complicaciones quirúrgicas previas. Un equipo interdisciplinar, formado por anestesiología, hematología y cirugía, es importante para el manejo perioperatorio. Un análisis preoperatorio escalonado inicial debe preceder a cualquier decisión de transfusión preoperatoria (Tabla 1). La decisión de transfundir depende de la categorización del riesgo basada en la gravedad de la SCD y el tipo de cirugía (Tabla 2)^4-6. En las Tablas 3 y 4, se muestra un posible plan recomendado basado en estas consideraciones para la SCD de bajo riesgo y para la de alto riesgo, respectivamente^7,9.

Tabla 1: Evaluación preoperatoria del niño con SCD^16,17.

Tabla 2: Estratificación del riesgo según la gravedad de la enfermedad y el tipo de cirugía^16,17.

Tabla 3: Plan para SCD de bajo riesgo^16,17.

Tabla 4: Plan para SCD de alto riesgo^16,17

En resumen, la decisión de transfundir a niños con ECF en el período perioperatorio debe guiarse por la gravedad de la enfermedad y la categoría de la cirugía. Los pacientes que pueden beneficiarse de la transfusión son los que presentan un alto riesgo de descompensación e incluyen a quienes se someten a un procedimiento de alto riesgo o que, al inicio, tienen un estado de la enfermedad de alto riesgo. La investigación futura debe centrarse en la creación de directrices y protocolos para guiar al personal clínico en su esfuerzo por garantizar atención segura y de calidad en estos pacientes de alto riesgo.

 

Rahul Baijal, MD, es profesor adjunto en el Departamento de Anestesiología Pediátrica, Medicina Perioperatoria y del Dolor, Baylor College of Medicine, Texas Children’s Hospital, Houston, TX.

Priti Dalal, MD, es profesora en el Departamento de Anestesiología, Penn State Health & Penn State Children’s Hospital, Hershey, PA.

Megha Kanjia, MD, es profesora asociada en el Departamento de Anestesiología Pediátrica, Medicina Perioperatoria y del Dolor, Baylor College of Medicine, Texas Children’s Hospital, Houston, TX.

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Los autores no informan de conflictos de intereses.

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REFERENCIAS

1. Khurmi N, Gorlin A, Misra L. Perioperative considerations for patients with sickle cell disease: a narrative review. Can J Anaesth. 2017; 64:860–869. PMID: 28455727.
2. US Department of Health and Human Services. Evidence-based management of sickle cell disease: expert panel report, 2014. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Accessed March 2024.
3. Hyder O, Yaster M, Bateman BT, Firth PG. Surgical procedures and outcomes among children with sickle cell disease. Anesth Analg. 2013;117:1192–1196. PMID: 24108258.
4. Koshy M, Weiner SJ, Miller ST, et al. Surgery and anesthesia in sickle cell disease. Cooperative Study of Sickle Cell Diseases. Blood. 1995;86:3676–3684. PMID: 7579333.
5. Vichinsky EP, Haberkern CM, Neumayr L, et al. A comparison of conservative and aggressive transfusion regimens in the perioperative management of sickle cell disease. Preoperative Transfusion in Sickle Cell Disease Study Group. N Engl J Med. 1995;333:206–213. PMID: 7791837.
6. Chou ST, Alsawas M, Fasano RM, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: transfusion support. Blood Adv. 2020;4:327–355. PMID: 31985807.
7. Howard J, Malfroy M, Llewelyn C, et al. The transfusion alternatives preoperatively in sickle cell disease (TAPS) study: a randomised, controlled, multicentre clinical trial. Lancet. 2013; 381:930–938. PMID: 23352054.
8. Salvi PS, Solomon DG, Cowles RA. Preoperative transfusion and surgical outcomes for children with sickle cell disease. J Am Coll Surg. 2022;235:530–538. PMID: 35972175.
9. Atwood CM, Gnagi SH, Teufel RJ, et al. Blood transfusion in children with sickle cell disease undergoing tonsillectomy. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017;103:117–120. PMID: 29224750.
10. Oyedeji CI, Welsby IJ. Optimizing management of sickle cell disease in patients undergoing surgery. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2021:405–410. PMID: 34889383.
11. Chou ST, Jackson T, Vege S, et al. High prevalence of red blood cell alloimmunization in sickle cell disease despite transfusion from Rh-matched minority donors. Blood. 2013; 122:1062–1071. PMID: 23723452.
12. Vamvakas EC, Blajchman MA. Transfusion-related immunomodulation (TRIM): an update. Blood. 2007;21: 327–348. PMID: 17804128.
13. Haberkern CM, Neumayr LD, Orringer, EP, et al. Cholecystectomy in sickle cell anemia patients: perioperative outcome of 364 cases from the National Preoperative Transfusion Study. Blood. 1997;89:1533–1542. PMID: 9057634.
14. Chou ST, Jackson T, Vege S, et al. High prevalence of red blood cell alloimmunization in sickle cell disease despite transfusion from Rh-matched minority donors. Blood. 2013;122:1062–1071. PMID: 23723452.
15. Lasalle-Williams M, Nuss R, Le T, et al. Extended red blood cell antigen matching for transfusions in sickle cell disease: a review of a 14-year experience from a single center (CME). Transfusion. 2011;51:1732–1739. PMID: 21332724.
16. Schyrr F, Dolci M, Nydegger M. Perioperative care of children with sickle cell disease: a systematic review and clinical recommendations. Am J of Hematol. 2020;95:78–96. PMID: 31456233.
17. Perioperative Management of Children with Sickle Cell Disease, Best Practice Standard, Texas Children’s Hospital, Evidence-Based Outcome Center. https://www.texaschildrens.org/patients-families/safety-and-outcomes/clinical-standards. Accessed March 2024.