La embolia de líquido amniótico (AFE) es una complicación catastrófica exclusiva de la paciente obstétrica caracterizada por un colapso cardiovascular agudo y una coagulopatía profunda.1 Aunque la AFE es poco común, con una incidencia de 1 a 2 de cada 100,000 embarazos, se asocia con una tasa de mortalidad o lesión neurológica permanente del 30 % al 40 %.1,2 La AFE es la segunda causa principal de muerte materna el día del parto en los Estados Unidos.3 El reconocimiento temprano y el tratamiento específico para la sospecha de AFE son fundamentales para el manejo exitoso y la disminución de la morbilidad. Las mujeres que mueren de AFE tienen menos probabilidades que quienes sobreviven de tener un obstetra o un profesional de la anestesia presente en el momento de la AFE2 , lo que destaca el papel fundamental para el reconocimiento temprano. A pesar de haber sido reconocido como un síndrome durante casi 100 años, la etiología de la AFE sigue siendo esquiva, el diagnóstico sigue siendo clínico y el tratamiento es totalmente de apoyo. El objetivo de este artículo es revisar la presentación, el diferencial y el manejo inicial de la AFE, y discutir posibles vías para mejorar nuestra comprensión y el manejo de este síndrome poco común, pero potencialmente fatal. Dada la necesidad crítica de una intervención oportuna y centrada para la AFE, se recomienda el desarrollo de ayudas cognitivas específicas de la instalación para ayudar en el manejo inicial.4
La falta histórica de criterios coherentes para el diagnóstico de la AFE ha dificultado la definición de la verdadera incidencia del síndrome y ha obstaculizado los esfuerzos para evaluar las estrategias de tratamiento. La AFE es un diagnóstico clínico basado en colapso cardiorrespiratorio y coagulopatía en ausencia de otras condiciones suficientes para explicar estos síntomas: no hay hallazgos séricos o histológicos específicos de la AFE. Es probable que la necesidad de confiar en criterios clínicos haya dado como resultado un sobrediagnóstico o un infradiagnóstico, con un infradiagnóstico de casos leves y un diagnóstico inapropiado de AFE en mujeres que se enferman gravemente por otras causas. Dado que la AFE se considera la causa menos prevenible de mortalidad materna5 , puede haber una presión médica legal adicional para diagnosticar la AFE en algunos casos de mortalidad materna. Además, los criterios internacionales para el diagnóstico de la AFE varían considerablemente2 , y algunas definiciones incluyen la presencia de células epiteliales fetales en muestras histopatológicas post-mortem de pulmones maternos, a pesar de la evidencia de que la presencia de células epiteliales fetales en la circulación pulmonar materna no es específica ni sensible para la AFE.6,7 En un esfuerzo por estandarizar el diagnóstico y el informe de la AFE con fines de investigación, un panel de expertos convocado por la Sociedad de Medicina Maternofetal (Society of Maternal-Fetal Medicine) y la Fundación de Embolia de Líquido Amniótico (Amniotic Liquid Embolism Foundation) propuso criterios de diagnóstico (frecuentemente denominados criterios Clark) para la embolia de líquido amniótico con fines de investigación (Tabla 1).8
Tabla 1: Criterios de diagnóstico para informes de investigación de embolia de líquido amniótico.8
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*Una puntuación >3 se considera compatible con DIC manifiesta en el embarazo
Recuento de plaquetas >100,000/mL = 0, <100,000/mL = 1, <50,000/mL = 2
Tiempo de protrombina prolongado o índice internacional normalizado (desde el inicio): <25 % de aumento = 0, 25 % a 50 % de aumento = 1, >50 % de aumento = 2
Nivel de fibrinógeno: >200 mg/dL = 0, <200 mg/dL = 1
La AFE debe distinguirse de otras causas potencialmente mortales de colapso cardiovascular en pacientes obstétricas. En un análisis de los casos presentados al Registro de AFE de los Estados Unidos, la hemorragia obstétrica fue el diagnóstico real más frecuente en los casos diagnosticados erróneamente como AFE.9 Aunque la hemorragia obstétrica grave puede causar hipotensión potencialmente mortal y trastornos hemostáticos, se puede distinguir de la AFE por el evento antecedente y por la ausencia de compromiso respiratorio. La sepsis se asocia con hipotensión y puede causar tanto hipoxia como coagulopatía, pero, por lo general, tiene un inicio insidioso y se asocia con hipertermia o hipotermia materna. La anafilaxis puede causar hipotensión e hipoxia, pero no está asociada con una coagulopatía y ocurre en asociación con la exposición a un alérgeno, como un medicamento, látex o preparados para la piel con clorhexidina. Las complicaciones anestésicas, como un bloqueo neuroaxial alto, pueden asociarse con hipotensión y compromiso respiratorio, pero no incluyen una coagulopatía y pueden distinguirse de la AFE por la asociación con anestesia neuroaxial. Aunque la embolia gaseosa o venosa pulmonar puede causar hipotensión e hipoxia, por lo general, no se asocian con una coagulopatía. De manera similar, el colapso hemodinámico por una etiología cardíaca primaria, como un infarto agudo de miocardio, no se presenta con una coagulopatía y generalmente ocurre en el contexto clínico de pacientes con factores de riesgo conocidos o patología cardíaca reconocida.
Los criterios descritos en la Tabla 1 están sesgados hacia la especificidad en lugar de la sensibilidad y, por lo tanto, es posible que algunos casos de AFE no cumplan con estos criterios estrictos. Se acordó una definición un poco más liberal a través de un proceso Delphi por un panel de expertos reunidos por la Red Internacional de Sistemas de Vigilancia Obstétrica (INOSS): colapso cardiorrespiratorio agudo dentro de las 6 horas posteriores al trabajo de parto, parto o ruptura de membranas, sin otra causa identificable, seguida de por coagulopatía aguda en aquellas mujeres que sobrevivieron al evento inicial.10 En un análisis de casos presentados al registro de AFE de los Estados Unidos, el 12 % de los casos se consideraron atípicos porque no cumplían todos los criterios de investigación; sin embargo, después de la revisión de los expertos, se determinó que eran representativos de la AFE.9 En contraste, la INOSS encontró que el 31 % de los casos2 recopilados por las instituciones miembro cumplieron los Criterios de la INOSS, pero no con los criterios de Clark, con la falta de evidencia de DIC como la razón más frecuente para no cumplir los criterios de Clark. En un nivel práctico, aunque la obtención de estudios de laboratorio para evaluar el estado de la coagulación puede ser esencial en el manejo de un paciente en estado crítico, es posible que no ocurra, o que no ocurra en el período de tiempo adecuado, en el contexto de la reanimación en curso.
Algunas pacientes con AFE sufrirán un paro cardíaco como su primer síntoma reconocido: para estas pacientes, el tratamiento inicial debe centrarse en dar soporte vital cardíaco avanzado de alta calidad, como se describe en la Declaración científica de la Asociación Americana del Corazón (American Heart Association) sobre paro cardíaco en el embarazo.11 Las consideraciones claves en pacientes embarazadas de más de 20 semanas de edad gestacional incluyen desplazamiento uterino izquierdo, priorización de la oxigenación y el manejo de las vías aéreas, y parto por cesárea perimortem (histerotomía de reanimación) para aliviar la compresión aortocava y ayudar en la reanimación materna dentro de los 5 minutos posteriores al paro si no se logra el retorno de la circulación espontánea (ROSC), independientemente de la viabilidad fetal. Para las pacientes con AFE que no sufran un paro cardíaco o en quienes se logra el ROSC, la hipertensión pulmonar aguda y la insuficiencia ventricular derecha suelen ser la presentación inicial principal.12 La insuficiencia ventricular derecha puede progresar a insuficiencia ventricular izquierda con deterioro clínico continuo. El ultrasonido cardíaco centrado (ya sea transtorácico o transesofágico) está dentro del alcance de los anestesistas debidamente capacitados, da información de diagnóstico valiosa y puede usarse para guiar la terapia.13,14 La norepinefrina o epinefrina pueden ser apropiadas según la extensión del colapso circulatorio, considerando el uso de dobutamina o milrinona como soporte inotrópico y óxido nítrico inhalado o epoprostanol como vasodilatadores pulmonares.4,12 Como estos agentes no están disponibles habitualmente en la mayoría de las unidades de trabajo de parto y parto, la fenilefrina y epinefrina pueden ser apropiadas en las fases iniciales de la reanimación, y los lugares y procesos para obtener rápidamente apoyo inotrópico avanzado y vasodilatadores pulmonares deben identificarse en las sesiones de planificación específicas de la institución y deben figurar claramente en las ayudas cognitivas. De manera similar, la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) se puede tener en cuenta de manera temprana si está disponible institucionalmente, y las ayudas cognitivas deben incluir información de contacto de ECMO. Debe evitarse la administración excesiva de líquidos en presencia de insuficiencia ventricular derecha.
Las pacientes que sobreviven al colapso cardiorrespiratorio inicial asociado con la AFE desarrollan una coagulopatía profunda. Las pruebas viscoelásticas pueden ayudar a guiar el manejo racional de los derivados de la sangre y los concentrados de factores de la coagulación15 , aunque la reanimación empírica basada en la relación puede ser necesaria ante una hemorragia masiva hemodinámicamente significativa en curso. Varios informes de casos y series de casos sugieren hiperfibrinólisis durante la AFE16,17, y se recomienda la administración de ácido tranexámico (1 g IV durante 10 minutos, con la posibilidad de una dosis adicional de 1 g después de 30 minutos con sangrado continuo)4 , según la extrapolación del ensayo WOMAN18 , a pesar de la falta de evidencia específica de eficacia en AFE. La administración de una fuente concentrada de fibrinógeno (concentrado de fibrinógeno o crioprecipitado) también se ha asociado con mejores resultados2 , de acuerdo con la función establecida para tratar la hipofibrinogenemia en la hemorragia obstétrica. La atonía uterina debe anticiparse y tratarse profilácticamente para limitar aún más la pérdida de sangre después del parto.
Aunque se hayan propuesto múltiples “tratamientos” para la embolia de líquido amniótico en informes de casos o en discusiones sobre el síndrome, ninguno ha sido universalmente aceptado o está respaldado por evidencia. Los tratamientos propuestos incluyen hidrocortisona19 , emulsión de lípidos20 , inhibidor de la esterasa C121 y la combinación de atropina, ondansetrón y ketorolato, a menudo denominada “A-OK”.22,23 Aunque la hidrocortisona sea eficaz en el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal y cumpla una función en el manejo de las reacciones alérgicas, la emulsión de lípidos sea efectiva para la toxicidad sistémica de los anestésicos locales y el inhibidor de la esterasa C1 sea efectivo para el tratamiento y la prevención del angioedema hereditario, no hay evidencia que respalde el uso de ninguno de estos agentes para tratar la AFE. De manera similar, la atropina es un antídoto efectivo en casos de intoxicación colinérgica, pero no hay evidencia de la efectividad de la atropina, el ondansetrón y el ketorolato en el tratamiento de la AFE. A menos que, o hasta que, investigaciones adicionales demuestren la eficacia de los tratamientos de AFE informados por casos, no deben distraer la atención de priorizar la atención de apoyo eficaz.
La AFE es un evento poco común y potencialmente catastrófico. Al igual que con todos estos eventos, las sesiones informativas posteriores al evento son cruciales para ofrecer apoyo a los miembros del personal afectados e identificar oportunidades de mejora. Además, se recomienda ponerse en contacto con la Fundación de Embolia de Líquido Amniótico (https://afesupport.org/) para todos los casos sospechosos, ya que da una fuente adicional de apoyo para la paciente y su familia. Además, la Fundación de AFE apoya un registro y biorepositorio que facilita la investigación sobre este síndrome poco común con el objetivo de transformar la AFE en una condición predecible, prevenible y tratable. Hasta que ocurran tales avances, el reconocimiento temprano y la atención de apoyo de alta calidad son esenciales para disminuir la morbilidad por AFE.
David Arnolds, MD, PhD, es profesor clínico adjunto de Anestesiología y Obstetricia y Ginecología en University of Michigan Medical School, MI.
El autor no tiene ningún conflicto de interés.
Referencias
- Clark SL. Amniotic fluid embolism. Obstet Gynecol. 2014;123:337–348. 24402585.
- Fitzpatrick KE, van den Akker T, Bloemenkamp KWM, et al. Risk factors, management, and outcomes of amniotic fluid embolism: a multicountry, population-based cohort and nested case-control study. PLoS Med. 2019;16:e1002962. PMID: 31714909.
- Petersen EE, Davis NL, Goodman D, et al. Vital signs: pregnancy-related deaths, United States, 2011-2015, and strategies for prevention, 13 states, 2013-2017. MMWR-Morbid Mortal W. 2019;68:423–429. PMID: 31071074.
- Combs CA, Montgomery DM, Toner LE, Dildy GA. Society for Maternal-Fetal Medicine Special Statement: Checklist for initial management of amniotic fluid embolism. Am J Obstet Gynecol. 2021;224:B29–32. PMID: 33417901.
- Main EK, McCain CL, Morton CH, et al. Pregnancy-related mortality in California: causes, characteristics, and improvement opportunities. Obstet Gynecol. 2015;125:938–947. PMID: 25751214.
- Clark SL, Pavlova Z, Greenspoon J, et al. Squamous cells in the maternal pulmonary circulation. Am J Obstet Gynecol. 1986;154:104–106. PMID: 2418682.
- Hankins GDV, Snyder R, Dinh T, et al. Documentation of amniotic fluid embolism via lung histopathology. Fact or fiction? J Reprod Med. 2002;47:1021–1024. PMID: 12516321.
- Clark SL, Romero R, Dildy GA, et al. Proposed diagnostic criteria for the case definition of amniotic fluid embolism in research studies. Am J Obstet Gynecol. 2016;215:408–412. PMID: 27372270.
- Stafford IA, Moaddab A, Dildy GA, et al. Amniotic fluid embolism syndrome: analysis of the Unites States International Registry. Am J Obstet Gynecol MFM. 2020;2:100083. PMID: 33345954. .
- Schaap T, Bloemenkamp K, Deneux-Tharaux C, et al. Defining definitions: a Delphi study to develop a core outcome set for conditions of severe maternal morbidity. Brit J Obstet Gynaec. 2019;126:394–401. PMID: 28755459.
- Panchal AR, Bartos JA, Cabañas JG, et al. Part 3: Adult basic and advanced life support: 2020 American Heart Association guidelines for cardiopulmonary resuscitation and emergency cardiovascular care. Circulation 2020;142:S366–468. PMID: 33081529.
- Pacheco LD, Clark SL, Klassen M, Hankins GDV. Amniotic fluid embolism: principles of early clinical management. Am J Obstet Gynecol. 2020;222:48–52. PMID: 31376394.
- Simard C, Yang S, Koolian M, et al. The role of echocardiography in amniotic fluid embolism: a case series and review of the literature. Can J Anes. 2021;68:1541–1548. PMID: 34312822.
- Acker LC, Jones RC, Rasouli MR, Bronshteyn YS. Focused cardiac ultrasound during amniotic fluid embolism. Anesthesiology. 2019;130:1032–1033. PMID: 30762592.
- Loughran JA, Kitchen TL, Sindhakar S, et al. ROTEM®-guided diagnosis and management of amniotic fluid embolism. Int J Obstet Anesth. 2018;38:127–130. PMID: 30279053.
- Collins NF, Bloor M, McDonnell NJ. Hyperfibrinolysis diagnosed by rotational thromboelastometry in a case of suspected amniotic fluid embolism. Int J Obstet Anesth. 2013;22:71–76. PMID: 23159521.
- Schröder L, Hellmund A, Gembruch U, Merz WM. Amniotic fluid embolism-associated coagulopathy: a single-center observational study. Arch Gynecol Obstet. 2020;301:923–9. PMID: 32157417.
- WOMAN Trial Collaborators. Effect of early tranexamic acid administration on mortality, hysterectomy, and other morbidities in women with post-partum haemorrhage (WOMAN): an international, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet. 2017;389:2105–2116. PMID: 28456509.
- Clark SL, Hankins GD, Dudley DA, Dildy GA, Porter TF. Amniotic fluid embolism: analysis of the national registry. Am J Obstet Gyncecol. 1995;172:1158-1167. PMID: 7726251.
- Lynch W, McAllister RK, Flay JF,Jr, Culp WC, Jr. Lipid emulsion rescue of amniotic fluid embolism-induced cardiac arrest. A A Case Rep. 2017;8:64–66. PMID: 27941486.
- Akasaka M, Osato K, Sakamoto et al. Practical use of C1 esterase inhibitor concentrate for clinical amniotic fluid embolism. J Obstet Gynaecol. 2018;44:1995–1998. PMID: 29974607.
- Copper PL, Otto M, Leighton BL. Successful management of cardiac arrest from amniotic fluid embolism with ondansetron, metoclopramide, atropine, and ketorolac: a case report. Abstracts of the Society for Obstetric Anesthesia and Perinatology Annual Meeting, 2013.
- Rezai S, Hughes AC, Larsen TB, et al. Atypical amniotic fluid embolism managed with a novel therapeutic regimen. Case Rep Obstet Gynecol. 2017;2017:1–6. PMID: 29430313.