Introducción

En julio se cumplen 60 años de la publicación de una carta al editor en la que se describía la condición hereditaria, que ahora se conoce como hipertermia maligna (MH), de un hombre joven que tenía trastornos metabólicos cuando estaba expuesto a halotano.¹ La comunidad científica mundial ha avanzado mucho desde ese entonces para describir la condición. Ahora entendemos mejor la fisiopatología, la presentación y el tratamiento de esta condición, que puede llegar a ser mortal. Aunque es muy difícil de describir con exactitud, se calcula que la prevalencia de las crisis de MH cuando se administra anestesia es de 1 caso cada 100 000,² lo que significa que, afortunadamente, la mayoría de los profesionales de la anestesia pueden llegar a participar en una sola crisis real de MH una vez en toda su carrera, si ocurriera. Este hecho y la posible fatalidad de una crisis de MH hacen que la preparación para manejar estos eventos poco frecuentes sea fundamental para la seguridad y los resultados favorables de estos pacientes.

Nos centramos en dos pasos esenciales de la preparación para manejar una crisis de MH: el abastecimiento de un carro de MH exclusivo para usar en crisis graves y el desarrollo de un simulacro institucional multidisciplinario de MH para el personal quirúrgico y de anestesia. Por último, hablamos sobre las consideraciones especiales de la preparación para una MH cuando la anestesia se administra fuera del quirófano o en lugares remotos.

Carro de MH

La Asociación de Hipertermia Maligna de los Estados Unidos (Malignant Hyperthermia Association of the United States, MHAUS) recomienda que los medicamentos y los suministros estén listos para usarse, a más tardar 10 minutos después de reconocer una crisis de MH.³ Como la probabilidad de que surjan complicaciones aumenta 1,6 veces por cada 30 minutos de retraso del tratamiento con dantroleno (dantrolene),⁴ tener un carro situado en un lugar central con los medicamentos y el equipo necesarios acelera el comienzo del tratamiento. Cuando la administración de dantroleno se retrasa más de 50 minutos, la tasa de complicaciones aumenta a un 100 %.⁵

La organización del carro de MH debe dividirse en dos categorías principales: (1) medicamentos y (2) suministros necesarios para una crisis de MH. Hay muchos carros de MH en el mercado que se pueden comprar. Independientemente del tipo de uso del carro, el dantroleno es fundamental en el tratamiento de la MH, y debe ser el medicamento que esté más a mano (se recomienda que esté en el primer cajón). En la actualidad, hay dos formulaciones de dantroleno. Dantrium®/Revonto® es la formulación más antigua, que da 20 mg de dantroleno sódico en 60 ml después de la disolución en agua estéril USP. La segunda formulación, Ryanodex®, es una formulación nueva, una suspensión inyectable de dantroleno sódico que da 250 mg de dantroleno sódico en 5 ml después de la disolución en agua estéril USP. La elección de la formulación determinará la cantidad de viales que se deberá tener en existencias. Si se dispone de Dantrium®/Revonto®, la MHAUS recomienda tener 36 viales en cada institución. Si se dispone de Ryanodex®, la MHAUS recomienda tener 3 viales. El agua estéril debe almacenarse con el dantroleno en el primer cajón, ya que se necesita para disolver el medicamento en polvo. La cantidad en existencias dependerá de la formulación de dantroleno (se necesita más cantidad para Dantrium®/Revonto® que para Ryanodex®). Si la formulación en existencias es Dantrium®/Revonto®, recomendamos abastecerse con 36 viales de 100 ml de agua estéril en lugar de bolsas de un litro para evitar la administración intravenosa involuntaria de una solución hipotónica. Se pueden tener 3 viales de 10 ml de agua estéril si la formulación en existencias es Ryanodex®. Aunque la eficacia clínica y la administración son similares entre las dos formulaciones, la menor cantidad de espacio que se necesita para almacenar Ryanodex®, la menor cantidad de personal que se necesita para mezclarlo y la mayor rapidez con la que se mezcla y se administra la dosis de carga hacen que Ryanodex® sea más práctico en una crisis, especialmente cuando el personal disponible es limitado.

Los otros medicamentos con los que se abastezca el carro deben centrarse en el tratamiento de las secuelas de la condición hipermetabólica, como una acidemia grave, hiperpotasemia, arritmias cardíacas e hipertermia grave. Se debe tener bicarbonato de sodio (al 8,4 %, 4 viales de 50 ml) para ayudar a corregir una acidemia grave. Debe haber cloruro de calcio al 10 % (2 viales de 10 ml), glucosa al 50 % (2 viales de 50 ml) e insulina común (1 vial de 100 unidades/ml) para tratar la hiperpotasemia. Se debe disponer de lidocaína (lidocaine) (3 viales de 100 mg/5 ml o de 100 mg/10 ml) o amiodarona (amiodarone) (4 viales de 150 mg) según las directrices de soporte vital cardiovascular avanzado (ACLS) o de soporte vital pediátrico avanzado (PALS) para las alteraciones cardíacas. Se recomienda usar bolsas de un litro de solución salina fría para refrigerar (algunos carros de MH que se comercializan tienen un refrigerador pequeño para la solución salina y la insulina, pero cada institución puede decidir qué hacer sobre este tema).

Los suministros del carro de MH deben centrarse en la administración de los medicamentos para la MH, el tratamiento de la fiebre, la supervisión del paciente y las pruebas de laboratorio. Poner el equipo en un lugar central permitirá una respuesta más rápida y una atención más coordinada. Las jeringas (5 de 60 ml para diluir Dantrium®/Revonto® o 3 de 5 ml para diluir Ryanodex®) deben guardarse cerca del dantroleno. Deberán incluirse dos pares de filtros de carbón activado (Vapor-Clean™, Dynasthetics, Salt Lake City, UT). Estos filtros se conectan a las válvulas inspiratorias y espiratorias de la máquina de anestesia para reducir rápidamente la concentración del gas (<5 ppm). Se recomiendan dos pares porque los filtros pueden saturarse después de una hora de uso y podría ser necesario reemplazarlos. Otros equipos para la atención del paciente incluyen catéteres intravenosos de distintos tamaños para el acceso intravenoso y arterial, y una gasa estéril grande que puede usarse para cubrir con rapidez una herida quirúrgica.

El tratamiento de la fiebre de los pacientes con MH es muy importante porque el riesgo de muerte es mayor cuando la fiebre aumenta.⁴ Después de suspender el uso del agente desencadenante, la administración de dantroleno es la estrategia de tratamiento farmacológico de la fiebre más importante. Los tratamientos no invasivos para la hipertermia incluyen la colocación estratégica de bolsas de hielo, enfriamiento con aire forzado, mantas con agua fría circulante, líquidos intravenosos fríos e inmersión en agua fría.⁶ Se puede poner un balde con agua fría, bolsas de plástico grandes y pequeñas para hielo y compresas desechables al lado del paciente fácilmente para ayudar con las medidas de enfriamiento. También debe incluirse una bolsa de presión para la administración rápida de solución salina fría.

El equipo de monitoreo debe centrarse en mediciones precisas y confiables. Para controlar la temperatura, debe tenerse en cuenta el uso de una sonda esofágica u otras sondas principales (nasofaríngea, timpánica o rectal). Deben considerarse el uso de vías centrales y arteriales para los pacientes que estén gravemente enfermos y debe haber equipos transductores. Los catéteres de Foley y los urómetros también son importantes para controlar la producción de orina y garantizar una diuresis adecuada para evitar una lesión renal aguda por mioglobinuria.

La última categoría del equipo es la de los suministros para las pruebas de laboratorio. Se hacen pruebas de laboratorio frecuentes en una crisis de MH y el equipo para las pruebas debe estar listo y etiquetado para su uso. Debe incluirse un equipo para medir gases en la sangre, como jeringas heparinizadas para gases en la sangre o jeringas para las pruebas en el punto de atención. Se deben tener a mano tubos de muestras de sangre para la creatina quinasa, la mioglobina, el panel metabólico completo (Na+, K+, Ca+, BUN, HCO,³ Mg+), el ácido láctico, el recuento en sangre completo y los estudios de coagulación. Por último, se debe considerar incluir un dispositivo de recolección de orina con suministros para la prueba de mioglobina. La mioglobinuria puede detectarse rápidamente por la presencia de pigmenturia y sangre en una tira reactiva de orina, si su institución tiene, y después debe hacerse un análisis de orina formal y una prueba del nivel cuantitativo de mioglobina en la orina.

Simulacro de MH

La utilidad de los simulacros médicos está comprobada y su aplicación en los eventos médicos poco frecuentes puede mejorar la familiaridad y ofrecer una experiencia práctica.⁷ Cada centro tiene distintas opciones de capacitación, pero la MHAUS recomienda que los equipos hagan simulacros de MH todos los años.⁸ Damos algunos consejos para potenciar al máximo los beneficios que el equipo obtiene de estos ejercicios valiosos.

Para la elección de una situación clínica hipotética, se deben tener en cuenta situaciones pertinentes para el equipo y la organización. No valdría la pena usar una situación hipotética de un paciente adulto mayor si el equipo solo presta servicios de atención pediátrica, por ejemplo. El desarrollo de una situación hipotética será mejor si se tienen en cuenta experiencias anteriores en la organización; de lo contrario, se pueden usar simulacros disponibles en el mercado. Además de elegir una situación hipotética, la elección de un líder o un facilitador también es una decisión fundamental. El manejo de una crisis de MH requiere trabajo en equipo y todos deben comprometerse y participar. La elección de un profesional de la anestesia para que dirija estos simulacros hace que el compromiso de los participantes mejore, ya que la mayoría de los proveedores de atención médica buscan la orientación del personal de anestesia en una crisis de MH.

La capacitación durante un simulacro de MH debe centrarse en dos aspectos principales: la identificación rápida de las señales y los síntomas de MH y la logística para coordinar al equipo de tratamiento clínico. Después de hacer el diagnóstico, el líder debe asignar funciones a los participantes según su nivel de competencia. Si el personal es limitado, por ejemplo, en un centro de cirugía, quizá sea necesario que los miembros del personal tengan varias funciones. El riesgo de asignar una sola función a un participante es que, cuando haya una crisis de MH real, es posible que esa persona no esté en el centro.

Después de que las funciones se hayan definido de manera clara, el simulacro debe centrarse en la logística de la atención en una crisis de MH y no en tratar físicamente al paciente. Por ejemplo, no debe centrarse en la colocación de vías ni de un catéter de Foley. En lugar de eso, debe centrarse en dónde poner el carro de MH, el contenido del carro, quién disolverá el dantroleno, quién buscará hielo, quién llamará a la línea directa de MH, etc. Si es posible, el equipo debe disolver uno o dos viales vencidos de dantroleno, especialmente si la institución usa la formulación de 20 mg/60 ml, ya que el proceso es muy complicado.

En un centro de cirugía, el simulacro debe incluir un plan para el traslado posterior a la estabilización. Es fundamental que se implemente antes de que ocurra un caso real de MH. Según a qué distancia esté el centro, recomendamos, siempre que la dotación de personal lo permita, que un profesional de la anestesia (del centro de origen o del centro de destino) acompañe al paciente hasta el hospital de destino para que le puedan seguir administrando dantroleno durante el traslado y para que se haga una transferencia de la atención presencial y formalizada con el equipo que reciba al paciente.

Como se mencionó arriba, la MHAUS recomienda hacer simulacros de MH una vez al año, pero estos autores los hacen en su institución cada 6 meses para que el personal recuerde mejor la información. Otro aspecto que se debe tener en cuenta es alternar simulacros programados y no programados. Si el objetivo del simulacro es evaluar la preparación, lo mejor es un simulacro no programado. Lógicamente, demanda más tiempo, pero puede ser más eficaz.

Después de un simulacro, es importante hacer una reunión informativa. Estas permiten que los miembros del equipo analicen lo que salió bien y lo que se podría mejorar. También son una oportunidad para aclarar las preguntas pendientes que el equipo pueda tener. También es un momento oportuno para hablar sobre la importancia de comunicarse con el Registro Norteamericano de MH de la MHAUS llamando al 888-274-7899 para que todos los casos confirmados o sospechosos de MH completen un formulario en línea (de reacción metabólica o muscular adversa a la anestesia [AMRA]) para ayudar a recoger información valiosa sobre la MH. Todas las reuniones informativas deben hacerse en un entorno seguro y sin críticas. Por último, es importante desarrollar un plan de contingencias. ¿Qué sucede si hay una crisis de MH a la madrugada? ¿Qué otros miembros del personal pueden ayudar? ¿Se llamará a alguien para que vaya al centro? Es necesario analizar y resolver estas preguntas antes de que haya una crisis real.

Preparación para la anestesia fuera del quirófano o en lugares remotos

El aumento de los centros de cirugía independientes que solo usan técnicas de anestesia intravenosa sin anestésicos inhalatorios ha avanzado con firmeza. En un esfuerzo por limitar los costos, se solicitó a la MHAUS que reconsiderara las recomendaciones relacionadas con el abastecimiento de dantroleno en los centros que solo tienen succinilcolina para el manejo de las vías respiratorias durante una emergencia. La solicitud está relacionada con el poco uso de la succinilcolina, la baja incidencia de propensión a la MH de la población general y el costo de abastecerse con dantroleno.

En la actualidad, la MHAUS recomienda que los centros que tienen en existencias y pueden administrar agentes desencadenantes, incluyendo la succinilcolina sin anestésicos volátiles, tengan dantroleno listo para usar en caso de que un paciente en el centro tenga MH.⁶ Por el contrario, la Declaración de posición sobre el uso de succinilcolina para emergencias de las vías respiratorias de la Sociedad de Anestesia Ambulatoria (Society for Ambulatory Anesthesia, SAMBA) permite que los centros de clase B tengan succinilcolina en existencias para emergencias de las vías respiratorias sin dantroleno cuando no se usen anestésicos volátiles.⁹ Larach y otros demostraron que la administración de succinilcolina sin anestésicos volátiles, con un intervalo de dosis amplio para manejar dificultades en la ventilación, puede desencadenar una crisis de MH que justifique el tratamiento con dantroleno.¹⁰ Este informe cambia la percepción de que la MH inducida por succinilcolina es altamente improbable y establece que, aunque siga siendo muy poco frecuente, puede desencadenar emergencias devastadoras, como un paro cardíaco o una anafilaxia. En esas situaciones, el manejo exitoso depende de la presencia de protocolos bien establecidos para la detección temprana y el tratamiento inmediato. Los profesionales de la anestesia que trabajen en consultorios también deben considerar la naturaleza relativamente remota de la práctica cuando establezcan sus protocolos para la hipertermia maligna. El retraso en el tratamiento con dantroleno aumenta las complicaciones cada 10 minutos, que llegan a un 100 % con un retraso de 50 minutos.⁹

Como organización dedicada a la seguridad del paciente, la MHAUS sostiene que la disponibilidad de dantroleno permite que los clínicos administren succinilcolina en una emergencia potencialmente mortal de las vías respiratorias sin retrasarse por temor a que los pacientes tengan MH y el único antídoto conocido no esté disponible de inmediato.

Conclusión

La detección y el tratamiento tempranos de la MH son fundamentales para mejorar las tasas de supervivencia. Abastecer un carro de MH exclusivo, hacer simulacros de rutina de crisis de MH y tener suficiente dantroleno puede salvar vidas.

 

El Dr. Hamlin es profesor auxiliar en el Departamento de Anestesiología de University of Nebraska y Children’s Hospital & Medical Center, Omaha, NE.

El Dr. Shukry es profesor y vicepresidente de Anestesiología Pediátrica en el Departamento de Anestesiología de University of Nebraska y Children’s Hospital & Medical Center, Omaha, NE.

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Revista oficial de la Fundación para la Seguridad del Paciente de Anestesia

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Referencias

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2. Brady JE, Sun LS, Rosenberg H, Li G. Prevalence of malignant hyperthermia due to anesthesia in New York State, 2001-2005. Anesth Analg. 2009;109:1162.
3. Stocking MH Cart. Malignant Hyperthermia Association of the United States website. https://www.mhaus.org/faqs/category/frequently-asked-questions-about/stocking-an-mh-cart/ Accessed February 24, 2020.
4. Larach, MG, Brandom, BW, Allen, GC, et al. Malignant hyperthermia deaths related to inadequate temperature monitoring, 2007–2012: A report from the North American Malignant Hyperthermia Registry of the Malignant Hyperthermia Association of the United States. Anesth Analg. 2014;119:1359–66
5. Riazi S, Larach MG, Hu C, et al. Malignant hyperthermia in Canada: characteristics of index anesthetics in 129 malignant hyperthermia susceptible probands. Anesth Analg. 2014;118:381–387
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7. Henrichs BM, Avidan MS, Murray DJ, et al. Performance of certified registered nurse anesthetists and anesthesiologists in a simulation-based skills assessment. Anesth Analg. 2009;108: 255–262.
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9. Joshi GP, Desai MS, Gayer S, Vila H. Succinylcholine for emergency airway rescue in class B ambulatory facilities. Anesth Analg. 2017;124:1447–1449.
10. Larach MG, Klumpner TT, Brandon BW, et al. on behalf of the Multicenter Perioperative Outcomes Group. Succinylcholine use and dantrolene availability for malignant hyperthermia treatment. Anesthesiology. 2019;130:41–54.