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恶性高热咨询热线 (MHH) (800-MH-HYPER) 是美国恶性高热联合会 (MHAUS) 提供的服务，这是一家非营利性的患者倡导组织。电话咨询热线服务可随时接通在处理 MH 方面有丰富经验的医师。呼叫过程中，热线咨询专家 (HLC) 会与正在处理疑似 MH 危象或咨询有关 MH 易感性和医学管理的呼叫者直接通话。在发病期间，HLC 将指导呼叫者，询问必要的诊断问题，给出其是否感觉可能是 MH 的印象，并就进一步处理提供建议。自 2001 年以来，MHAUS 热线已经接到了 13,000 多次呼叫（与 MHAUS 热线协调员的个人交流）。
在 2013 年年末，MHAUS 开始系统性地将这些呼叫的细节（包括音频文件）登记并保存在数据库中。2020 年，我们对该数据库进行了评估，以分析大约 6 年时间内的呼叫特点。我们旨在告知麻醉专业人员有关可能是 MH 患者的特点，以及非 MH 患者的特点。当可能时，根据呼叫的性质和 HLC 的看法，我们使用 MH 诊断的概率，将每次呼叫分类为“不太可能”、“可能”或“不确定” – 当咨询专家没有足够的信息来确定时。该分类是根据数据库的“诊断”字段（抄写员在呼叫时填写的）进行的。通常，诊断结果来自热线咨询专家的口头提示，同时，在多数情况下，咨询专家会在结束呼叫前，将他们自己的判断告知呼叫者。
我们的分析发现在五年半时间内有 3,003 次呼叫，每天大约有 1.8 次呼叫。有 88 次呼叫是从美国以外的地区打来的，来自五大洲的八个国家，绝大多数 (76) 来自加拿大。有 1,877 次呼叫报告了呼叫者的专业。多数 (57%) 电话是麻醉专业人员（例如麻醉医师和护理麻醉师）打来的，其次是专业人员组合 (22%)（例如护士、药剂师等）以及其他类型的医师 (21%)（例如，急救医学或重症监护）打来的。
有 859 次呼叫报告了事件开始时患者所处的位置。最常见的位置是手术室 (OR)，共有 349 例。其次是麻醉后照护室 (PACU) 和重症监护室 (ICU)，分别报告了 206 和 304 例。当提及 MH 的几率时，来自 ICU 的呼叫有最大数量的“不可能是 MH”病例，来自 OR 的的呼叫有最大数量的“可能是MH”病例（图 1）。
图 1.显示打进的电话数（按地点显示）和相应的诊断。
有 1,787 次呼叫报告了临床症状（图 2）。高热、高碳酸血症和心动过速是最常见的症状，分别有 1,266、684 和 777 次呼叫报告这些症状。有 342 次呼叫报告了强直。分别有 811 和 1395 次呼叫报告了最大 EtCO 2 和最高体温数据。
图 2.显示表现出的临床症状（按诊断显示）当参考 MH 诊断的几率时，高热症似乎最可能报告在 MH 诊断结果为不可能或不确定的病例中。
MH 诊断
总体上，呼叫电话包含记录到的 298 例“可能是 MH”、924 例“不可能是 MH”和 806 例“不确定”病例。
HLC 建议
记录了 1,336 次呼叫的 HLC 建议。最常建议执行的实验室检查是动脉血气 (806)、尿液肌红蛋白 (352) 和凝血功能检查 (88) （请参见图 3）。
图 3.显示 HLC 建议 – 相比于 MH 诊断的几率。
最常建议使用的治疗措施是给予丹曲林 (560)、体外降温 (119)、给予碳酸氢盐 (39) 以及体内降温 (34)。在所有呼叫中，有 27.6% (560/2028) 的呼叫被建议使用丹曲林。一个有趣的观察结果是当 MH 的诊断为不可能时 HLC 建议使用丹曲林疗法的次数 (191/924, 20.7%) 与认为可能是 MH 时 HLC 建议使用丹曲林疗法的次数 (205/298, 68.8%)。在 171 个病例中讨论了遗传学试验，但在 112 个病例中建议执行挛缩测试。
咨询
除了疑似活动性病例以外，有关 MH 的咨询多达 950 次。最常见的围手术期问题是针对“第 2 个选项” (380)、安全（无触发因素）技术（例如，机器准备）(175) 以及安全用药（例如无触发麻醉剂）(157) 的。有 73 次关于 MH 相关性疾病的咨询，有 41 次有关围手术期检查的咨询，有 21 次关于丹曲林术前给药的咨询。
吸取的教训
呼叫电话的特点和 HLC 的建议可为麻醉专业人员提供一种有用的方法来决定 MH 的发生几率和后续的治疗。
高热是呼叫者最常报告的症状。“恶性高热”这个名称导致许多电话报告了极高的体温 (>104° F)，而不管根本原因是什么。其中的绝大多数电话均报告了孤立性的高热，并被 HLC 判定为“不太可能是 MH”。
当报告高碳酸血症时，几乎有 1/3 的病例被判定为可能是 MH – 这表明，在所分析的这种特殊患者子集中，高碳酸血症可能是比体温升高和其他症状更敏感的一种 MH 症状。
强直不是呼叫者报告的、更常见的 MH 症状之一。强直代表了未经调控的钙离子流入肌肉细胞时发生的骨骼肌收缩。强直应被视为一种重要的 MH 症状（尽管在发生神经阻滞剂恶性综合征和血清素综合征时也会见到这种症状），但没有这种症状无论如何也不意味着没有 MH。
在多数来源于 ICU 和 PACU 的呼叫中，都被认为不可能是 MH。来自 ICU 的 57 名呼叫者描述了出现呼吸衰竭的患者，为帮助进行气管插管，这些患者均接受了琥珀酰胆碱，然后在数小时后出现了高热。许多来自 PACU 的呼叫者报告称，在择期手术后，患者出现了未预期的体温升高。来自这两个地点的呼叫电话最可能涉及到没有 MH 的其他并行代谢亢进症状的高热（正如以上提及的）。我们还没有了解到在 ICU 中表现出高热，但没有其他代谢亢进症状的任何 MH 病例。
HLC 推荐的最常用干预措施是执行动脉血气 (ABG) 分析。MH 不可能没有代谢性酸中毒，尽管在早期疑似病例中这是可能的。因此，ABG 或静脉血气可提供至关重要的部分诊断信息。HLC 可能有必要建议比其他干预措施更频繁地执行 ABG，因为其通常会被忽视或难以获得（在有些医学中心）。
在许多病例中，当认为不可能是 MH 时，都推荐使用丹曲林。由于其有非特异性的退烧作用，因此当积极退烧措施无效，且患者的体温高到非常危险时，作为最后一招，有时会建议使用丹曲林。但是，丹曲林并非没有副作用，如肌无力和给药部位血栓栓塞等。因此，需要根据个案来评价给予丹曲林的收益和风险。
破译这些数据最重要的限制是要记住，没有提供 MH 的快速床旁检查结果。MH 方面的专家正在使用其最佳判断 – 根据其多年来处理这些病例的经验，但是，唯一诊断 MH 阳性的方法是通过挛缩组织活检或通过遗传学方法来确认 MH 致病性基因突变，通常位于 RYR1 基因上。相反，排除 MH 易感性的唯一方法是阴性肌肉活检组织挛缩试验结果。极少数向 MHAUS 热线报告的病例有这种信息（已被录入到距离原始呼叫很远地方的数据库中）。
总之，MH 热线将为医疗团体提供重要服务，以帮助诊断 MH，并提供实时的临床建议。深入分析在 2013 – 2020 年这段时间内打给 MH 热线的 3,000 多个电话发现 1) 尽管通常会导致呼叫者怀疑是 MH，但孤立性的术后或插管后高热是被专家顾问判定为“疑似 MH”的一个较差预测因素；2) 在手术室中发生的事件以及那些包含高热作为临床症状的事件更常会导致专家顾问得出“疑似 MH”的印象；3) 血气分析是在呼叫过程中最常建议执行的诊断性检查；4) 专家顾问通常会建议使用丹曲林，即使是在其不确定诊断结果是否是 MH 时。
Jay Garcia 是宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院的 4 年级医学生。
Ron Litman, DO, ML 是宾夕法尼亚儿童医院和宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院的麻醉学和儿科学教授。他是 MHAUS 热线的医学总监（2013 – 2019 年）。
Teeda Pinyavat, MD 是哥伦比亚大小和纽约州 Presbyterian – Morgan Stanley 儿童医院的麻醉学教授。她是 MHAUS 热线的医学总监。
作者没有利益冲突。