ثمة تركيز مستمر على تقديم خدمة راعية آمنة وعالية الجودة إلى المرضى في مجال التخدير. يُعَد تحسين حالة المريض قبل تلقي التخدير أمرًا بالغ الأهمية لضمان الرعاية المثلى للمرضى. ويحظى المجال المتعلق بتحسين حالة المرضى الأطفال المصابين بداء الخلايا المنجلية (SCD) باهتمام مستمر، نظرًا إلى انتشار المرض ومضاعفاته في الفترة المحيطة بالجراحة. ويختلف تقييم المخاطر لدى الأطفال المصابين بداء الخلايا المنجلية في الفترة المحيطة بالجراحة عن البالغين بسبب التأثير التراكمي لخلايا الدم الحمراء المنجلية في الخلل الوظيفي للأعضاء الانتهائية.

يُعَد داء الخلايا المنجلية خللاً شائعًا في الدم ويتمثل في استبدال حمض الفالين بحمض الغلوتاميك في سلسلة بيتا من الهيموجلوبين، ويحدث ذلك في نحو واحد من كل 365 مولودًا أمريكيًا من أصل إفريقي. في الولايات المتحدة، يُقدَّر عدد الأشخاص المصابين بداء الخلايا المنجلية بنحو 70,000 إلى 100,000 شخص، وتبلغ نسبة الإصابة بين الأفراد الذين تعود أصولهم إلى منطقة البحر الأبيض المتوسط وآسيا وإفريقيا 2.6%.¹ قد يكون المرضى إما متماثلي الزيجوت (HbSS) أو متغايري الزيجوت (HbSC)، أو قد تكون لديهم ثلاسيميا مصاحبة (Hb-S-beta⁰ أو Hb-S-beta^+‎). تحدث أكثر الأعراض السريرية حدة لدى المرضى المصابين بـ HbSS وHb-S-beta⁰. تخضع خلايا الدم الحمراء (RBC) لدى هؤلاء المرضى، عند نقص مستوى الأكسجين، لعلمية البلمرة ما يؤدي إلى تشوه خلايا الدم الحمراء (أي التمنجل)، وما يتبع ذلك من انحلال الدم والانسداد الوعائي.² يمكن أن يؤدي هذا الضرر في خلايا الدم الحمراء، الذي يسببه نقص تأكسج الدم وانخفاض حرارة الجسم ونقص حجم الدم والعدوى والألم والإجهاد والجراحة، إلى تثبيط تدفق الدم والتسبب في إصابة إقفارية، ما يؤدي إلى ظهور أعراض نوبة الخلايا المنجلية، مثل نوبة الألم ومتلازمة الصدر الحادة وتلف الأعضاء المزمن ومضاعفات في العضلات والعظام.

تُشكِّل الجراحة والتخدير العام تحديات في الحفاظ على التوازن الداخلي لتقليل المحفزات الفسيولوجية التي قد تؤدي إلى حدوث نوبة الخلايا المنجلية. يكون الأطفال المصابون بداء الخلايا المنجلية عرضة بشكل أكبر لخطر المضاعفات التي تحدث بعد الجراحة، حيث تصل نسبة الإصابة بمتلازمة الصدر الحادة (ACS) إلى 3.08% والسكتة الدماغية إلى 0.2%، ومعدل الوفيات خلال 30 يومًا إلى 0.2%.³ يُعَد الترطيب الوريدي وتنظيم درجة الحرارة والأكسجة الكافية جزءًا من إدارة الفترة المحيطة بالجراحة التي تهدف إلى منع حدوث نوبة الخلايا المنجلية.^{4، 5} وكما هو الحال في العديد من الحالات، فإن الحُكم السريري لفريق الرعاية المحيطة بالجراحة أمر ضروري في تحديد مخاطر نقل الدم قبل الجراحة للمريض المصاب بداء الخلايا المنجلية مقابل منافعه.

تُعَد أكثر الإجراءات شيوعًا في طب الأطفال منخفضة إلى متوسطة الخطورة (مثل إدخال أنبوب تهوية الأذن، واستئصال المرارة بالمنظار، واستئصال اللوزتين/الغدانيات، واستئصال الطحال بالمنظار، وعلاج الفتق السري، واستئصال الزائدة الدودية بالمنظار، وأنابيب بضع الطبلة) مقارنةً بالبالغين الذين قد يخضعون لإجراءات أكثر خطورة (مثل جراحة القلب، وإعادة التوعي الدماغي).^4-10 إضافةً إلى ذلك، يُعَد الحد من عمليات نقل الدم غير الضرورية للأطفال أمرًا مهمًا لتجنب التمنيع للمستضد الخيفي وحجم الدم الزائد وكبت المناعة.^11-13 تتراوح نسبة التمنيع للمستضد الخيفي في داء الخلايا المنجلية بين 7% و58% بناءً على السن وعدد عمليات نقل الدم السابقة وإجراء مطابقة النمط الظاهري لخلايا الدم الحمراء. يتزايد خطر التعرض للنتائج السلبية الثانوية لنقل الدم لدى الأطفال الذين لديهم تاريخ من الأضداد الخيفية المتعددة و/أو تفاعل نقل الدم الانحلالي الآجل و/أو انحلال الدم؛ لذلك، يجب إجراء دراسة متأنية قبل أي عملية نقل دم.^{14، 15}

الجدل لا يزال قائمًا حول الإستراتيجية المناسبة لنقل الدم قبل الجراحة لمرضى داء الخلايا المنجلية

يُعَد قرار اختصاصيي أمراض الدم واختصاصيي التخدير بإجراء نقل الدم قبل الجراحة جزءًا من إستراتيجية تحسين رعاية مرضى داء الخلايا المنجلية، بهدف تقليل نسبة خلايا الدم الحمراء المنجلية. يكمن الأمل في احتمال خفض مخاطر حدوث مضاعفات في الفترة المحيطة بالجراحة، خاصةً لمرضى داء الخلايا المنجلية عالي الخطورة، ولكن المؤلفات المتعلقة بهذا الموضوع أظهرت نتائج غير واضحة.⁵ وعلى الرغم من أن إرشادات الجمعية الأمريكية لأمراض الدم لعام 2020 توصي بإجراء نقل دم قبل الجراحة للوصول إلى مستوى هيموغلوبين يبلغ 9 أو 10 جم/ديسيلتر لجميع مرضى داء الخلايا المنجلية الذين يخضعون لعمليات تتطلب التخدير العام لمدة تزيد على ساعة، فإن هناك جدلاً قائمًا حول الإستراتيجية المناسبة لنقل الدم قبل الجراحة في ضوء الأدلة الحالية.⁶

أُجريت دراسات محدودة على الأطفال المصابين بداء الخلايا المنجلية حول عمليات نقل الدم قبل الجراحة. على سبيل المثال، كانت تجربة “بدائل نقل الدم قبل الجراحة في حالة داء الخلايا المنجلية” تجربة عشوائية محكومة تقارن بين معدل حدوث المضاعفات في الفترة المحيطة بالجراحة للمرضى الذين خضعوا لعملية نقل الدم قبل الجراحة أو لم يخضعوا لها. أفادت التجربة، التي شملت البالغين والأطفال على حد سواء، بانخفاض نسبة حدوث المضاعفات في الفترة المحيطة بالجراحة للمرضى الذين تم نقل الدم إليهم قبل الجراحة مقارنةً بالمرضى الذين لم يتم نقل الدم إليهم.⁷ شملت المجموعة التي تلقت نقل الدم نوعين: (1) نقل دم بسيط لرفع مستوى الهيموغلوبين (Hgb) إلى 10 جم/ديسيلتر للمرضى الذين كان مستوى الهيموغلوبين لديهم أقل من 9 جم/ديسيلتر، أو (2) تبديل دم جزئي لتقليل نسبة الهيموغلوبين S (الهيموغلوبين المنجلي) إلى أقل من 60% للمرضى الذين كان مستوى الهيموغلوبين لديهم أكبر من 9 جم/ديسيلتر. كان هؤلاء المرضى الذين خضعوا لعملية نقل الدم قبل الجراحة أقل عرضة لخطر الإصابة بمتلازمة الصدر الحادة بعد الجراحة ومضاعفات مهددة للحياة (p = 0.023). لم يكن هناك فرق في نوبات الألم بعد الجراحة أو مدة الإقامة في المستشفى أو معدلات إعادة الدخول إليها. شملت هذه الدراسة الصغيرة (العدد = 67) وغير المتجانسة 40 طفلاً و27 بالغًا، ما يجعل من الصعب تحديد فوائد نقل الدم قبل الجراحة للأطفال المصابين بداء الخلايا المنجلية.

في حين هدفت الدراسة المذكورة أعلاه إلى مقارنة عمليات نقل الدم البسيط بعمليات تبديل الدم الجزئي، قامت تجربة عشوائية أخرى متعددة المراكز بتقييم نتائج مرضى داء الخلايا المنجلية الذين خضعوا لعملية نقل الدم البسيط مقابل من خضعوا لتبديل الدم.⁵ تم اختيار المشاركين في هذه الدراسة عشوائيًا قبل الجراحة للخضوع إما لنظام تبديل الدم لتقليل مستوى الهيموغلوبين S إلى أقل من 30%، أو نظام نقل الدم البسيط لرفع مستوى الهيموغلوبين إلى 10 جم/ديسيلتر. كانت الإجراءات الأكثر شيوعًا في الدراسة هي عملية استئصال المرارة وجراحة الرأس والعنق وجراحة تقويم العظام وشكَّل الأطفال أكثر من 90% (العدد = 502) من المجموعة. حدثت المضاعفات المتعلقة بنقل الدم لدى 14% من الحالات في مجموعة تبديل الدم و7% من الحالات في مجموعة نقل الدم البسيط. بلغت نسبة الإصابة بمتلازمة الصدر الحادة بعد الجراحة 10% في كلتا المجموعتين.⁵ وكانت فعالية عملية نقل الدم البسيط مماثلة لفعالية عملية تبديل الدم في وقاية مرضى داء الخلايا المنجلية من المضاعفات في الفترة المحيطة بالجراحة.

ومع ذلك، اختلفت الملاحظات التي أوردتها الدراسات المذكورة أعلاه عن دراسة تقيِّم بيانات النتائج المتعلقة بداء الخلايا المنجلية وعمليات نقل الدم من قاعدة بيانات طب الأطفال الخاصة بالبرنامج القومي لتحسين جودة الجراحة (NSQIP) التابع للكلية الأمريكية للجراحين. في تلك الدراسة، أشارت مجموعة استعادية مكونة من 357 طفلاً مصابًا بداء الخلايا المنجلية خضعوا لجراحة منخفضة إلى متوسطة الخطورة (استئصال المرارة بالمنظار، أو استئصال الطحال، أو استئصال الزائدة الدودية)، إلى عدم وجود فرق خلال 30 يومًا في معدلات إعادة الإدخال إلى المستشفى، وعدوى موضع الجراحة، وتفزُّر الجرح، والالتهاب الرئوي، وإعادة التنبيب غير المخطط له، والانصمام الخثاري الوريدي، وعدوى السبيل البولي، ونقل الدم بعد الجراحة، والسكتة القلبية، والسكتة الدماغية، والإنتان، والوفاة للأطفال الذين خضعوا لعملية نقل دم قبل الجراحة مقابل أولئك الذين لم يخضعوا لعملية نقل دم (p = 0.80).⁸ ولم يختلف معدل المضاعفات الجراحية خلال 30 يومًا بين المجموعتين (p = 0.84). أظهر تحليل آخر لمجموعة فرعية محددة بناءً على وجود هيماتوكريت قبل الجراحة بنسبة أعلى من 27.3% أو أقل من 27.3% عدم وجود فرق في حدوث نوبة خلايا منجلية بعد الجراحة بين الأطفال الذين خضعوا لعملية نقل دم وأولئك الذين لم يخضعوا لعملية نقل دم. إضافةً إلى ذلك، لم يرتبط نقل الدم قبل الجراحة بانخفاض معدل عمليات نقل الدم بعد الجراحة في هذه المجموعة.

لا يوصى بإجراء نقل الدم بشكل روتيني قبل الجراحة للأطفال المصابين بداء الخلايا المنجلية

لذلك، تُعَد الأدلة الحالية الداعمة لنقل الدم بشكل روتيني قبل الجراحة للأطفال المصابين بداء الخلايا المنجلية غير متسقة وغير حاسمة ولا تدعم إجراء نقل دم قبل الجراحة بشكل روتيني. لذا، ينبغي أن يكون قرار إجراء نقل الدم قبل الجراحة خاصًا بكل مريض على حدة، مع مراعاة النمط الجيني لداء الخلايا المنجلية ومستوى الهيموغلوبين الأساسي وشدة المرض وتصنيف الجراحة من حيث الخطورة وتاريخ المضاعفات الجراحية السابقة. يُعَد وجود فريق متعدد التخصصات، يتألف من المتخصصين في التخدير وأمراض الدم والجراحة، مهمًا لإدارة الفترة المحيطة بالجراحة. يجب إجراء تحليل أولي تدريجي قبل اتخاذ أي قرار خاص بنقل الدم قبل الجراحة (الجدول 1). يعتمد قرار نقل الدم على تصنيف الخطورة بناءً على شدة داء الخلايا المنجلية ونوع الجراحة (الجدول 2).^4-6 يمكن الاطلاع على خطة محتملة موصى بها تستند إلى هذه الاعتبارات في الجدول 3 والجدول 4، حيث يوضح الجدول 3 خطة داء الخلايا المنجلية منخفض الخطورة، ويوضح الجدول 4 خطة داء الخلايا المنجلية عالي الخطورة.^{7، 9}

الجدول 1: تقييم ما قبل الجراحة للطفل المصاب بداء الخلايا المنجلية.^{16، 17}

الجدول 2: تصنيف المخاطر بناءً على شدة المرض ونوع الجراحة.^{16، 17}

الجدول 3: خطة داء الخلايا المنجلية منخفض الخطورة.^{16، 17}

الجدول 4: خطة داء الخلايا المنجلية عالي الخطورة^{16، 17}

باختصار، يجب أن يستند قرار نقل الدم إلى الأطفال المصابين بداء الخلايا المنجلية خلال الفترة المحيطة بالجراحة إلى شدة المرض ونوع الجراحة. المرضى المعرضون بشكل كبير لانهيار المعاوضة هم الذين قد يستفيدون من نقل الدم، ويشمل ذلك المرضى الذين يخضعون لإجراء جراحي عالي الخطورة أو المصابين بحالة مرضية خطيرة في الأساس. يجب أن تركز الأبحاث المستقبلية على وضع إرشادات وبروتوكولات لتوجيه الأطباء خلال سعيهم نحو ضمان رعاية آمنة وعالية الجودة لهؤلاء المرضى المعرضين لمخاطر عالية.

Rahul Baijal‏، MD، أستاذ مساعد في قسم تخدير الأطفال وطب الفترة المحيطة بالجراحة وطب الألم، كلية بايلور للطب، مستشفى تكساس للأطفال، هيوستن، تكساس.

Priti Dalal‏، MD، أستاذة في قسم التخدير، مستشفى Penn State Health & Penn State Children’s Hospital، هيرشي، بنسلفانيا

Megha Kanjia‏، MD، أستاذة مساعدة في قسم تخدير الأطفال وطب الفترة المحيطة بالجراحة وطب الألم، كلية بايلور للطب، مستشفى تكساس للأطفال، هيوستن، تكساس.

ليس لدى المؤلفين تضارب في المصالح.

المراجع

1. Khurmi N, Gorlin A, Misra L. Perioperative considerations for patients with sickle cell disease: a narrative review. Can J Anaesth. 2017; 64:860–869. PMID: 28455727.
2. US Department of Health and Human Services. Evidence-based management of sickle cell disease: expert panel report, 2014. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Accessed March 2024.
3. Hyder O, Yaster M, Bateman BT, Firth PG. Surgical procedures and outcomes among children with sickle cell disease. Anesth Analg. 2013;117:1192–1196. PMID: 24108258.
4. Koshy M, Weiner SJ, Miller ST, et al. Surgery and anesthesia in sickle cell disease. Cooperative Study of Sickle Cell Diseases. Blood. 1995;86:3676–3684. PMID: 7579333.
5. Vichinsky EP, Haberkern CM, Neumayr L, et al. A comparison of conservative and aggressive transfusion regimens in the perioperative management of sickle cell disease. Preoperative Transfusion in Sickle Cell Disease Study Group. N Engl J Med. 1995;333:206–213. PMID: 7791837.
6. Chou ST, Alsawas M, Fasano RM, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: transfusion support. Blood Adv. 2020;4:327–355. PMID: 31985807.
7. Howard J, Malfroy M, Llewelyn C, et al. The transfusion alternatives preoperatively in sickle cell disease (TAPS) study: a randomised, controlled, multicentre clinical trial. Lancet. 2013; 381:930–938. PMID: 23352054.
8. Salvi PS, Solomon DG, Cowles RA. Preoperative transfusion and surgical outcomes for children with sickle cell disease. J Am Coll Surg. 2022;235:530–538. PMID: 35972175.
9. Atwood CM, Gnagi SH, Teufel RJ, et al. Blood transfusion in children with sickle cell disease undergoing tonsillectomy. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017;103:117–120. PMID: 29224750.
10. Oyedeji CI, Welsby IJ. Optimizing management of sickle cell disease in patients undergoing surgery. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2021:405–410. PMID: 34889383.
11. Chou ST, Jackson T, Vege S, et al. High prevalence of red blood cell alloimmunization in sickle cell disease despite transfusion from Rh-matched minority donors. Blood. 2013; 122:1062–1071. PMID: 23723452.
12. Vamvakas EC, Blajchman MA. Transfusion-related immunomodulation (TRIM): an update. Blood. 2007;21: 327–348. PMID: 17804128.
13. Haberkern CM, Neumayr LD, Orringer, EP, et al. Cholecystectomy in sickle cell anemia patients: perioperative outcome of 364 cases from the National Preoperative Transfusion Study. Blood. 1997;89:1533–1542. PMID: 9057634.
14. Chou ST, Jackson T, Vege S, et al. High prevalence of red blood cell alloimmunization in sickle cell disease despite transfusion from Rh-matched minority donors. Blood. 2013;122:1062–1071. PMID: 23723452.
15. Lasalle-Williams M, Nuss R, Le T, et al. Extended red blood cell antigen matching for transfusions in sickle cell disease: a review of a 14-year experience from a single center (CME). Transfusion. 2011;51:1732–1739. PMID: 21332724.
16. Schyrr F, Dolci M, Nydegger M. Perioperative care of children with sickle cell disease: a systematic review and clinical recommendations. Am J of Hematol. 2020;95:78–96. PMID: 31456233.
17. Perioperative Management of Children with Sickle Cell Disease, Best Practice Standard, Texas Children’s Hospital, Evidence-Based Outcome Center. https://www.texaschildrens.org/patients-families/safety-and-outcomes/clinical-standards. Accessed March 2024.